Іхтіоз
«Сауріаз», «кератома», «шкіра алігатора» – усе це назви однієї й тієї хвороби. Наукова назва цього захворювання – іхтіоз. Патологія передається у спадок, проявляється зазвичай у дітей протягом декількох місяців після появи на світ. Наявність захворювання завдає багато незручностей, знижує якість життя та стає джерелом комплексів.
Що таке іхтіоз
Іхтіоз – група шкірних захворювань, при яких спостерігається сильне лущення шкіри, утворення лусочок на ногах, руках, спині, сухість епідермісу (при тяжкій стадії дається інвалідність). За своєю природою хвороба може бути симптомом системного захворювання.
Причини захворювання
Повністю хвороба не вивчена. Але вважається, що основна причина іхтіозу – генна мутація. Також є фактори, які провокують розвиток патології:
- авітаміноз (зокрема, негативно позначається нестача вітаміну А);
- порушення в роботі ендокринної системи;
- онкологія;
- імунодефіцит;
- прийом медпрепаратів.
Хвороба, що виникла на тлі провокуючих факторів, називається набутою.
Види іхтіозу
Патологія представлена безліччю різновидів. Це може бути окреме захворювання чи компонент іншої хвороби. Загалом прийнято класифікувати іхтіоз шкіри за низкою ознак. Перший – спадкова форма:
- Вульгарний іхтіоз (простий). При ньому спостерігається порушення процесу синтезу профілагрину білка. Передається ця форма патології за аутосомно-домінантним принципом.
- Х-зчеплений (ще називають чорніючий). Така форма відрізняється рецесивним типом успадкування через хромосому Х. Дефект – мутація гена стероїдної сульфатази.
- Пластинчастий (ламелярний). Виявляється у вигляді дрібних лусочок. Передається за аутосомно-рецесивним принципом.
- Холистий іхтіоз. Супроводжується розростанням шиповидних виростів на шкірі.
- «Плід Арлекіна». Тяжка форма, яка проявляється у новонароджених, часто несумісна з життям. Передається за аутосомно-рецесивним типом спадкування.
Ще одним принципом класифікації є форма важкості. Загалом, чим пізніше проявляється патологія, тим легше вона протікає. Залежно від ступеня тяжкості виділяють три види хвороби:
- Тяжка. Це іхтіоз новонароджених, який з'являється відразу після появи на світ. Ризику піддаються недоношені та маловагові діти. Часто має летальний кінець.
- Середня. Виявляє себе доброякісним процесом протікання.
- Пізня. Хвороба виявляє себе з 2-3 місяців життя дитини, іноді віком від 2 до 5 років.
Важливо відзначити, що ступінь тяжкості захворювання впливає на життєві функції. Скільки живуть з іхтіозом залежить від його форми та дотримання програми лікування. Пацієнти з легкою формою, дотримання плата терапії можуть прожити до старості.
Третій принцип класифікації – за спадковим синдромом, на тлі якого виявилася хвороба:
- Нетертон. Виявляється як ураження шкіри та волосся.
- Рефсума. Виникає на тлі порушень процесів окислення фітинової кислоти, накопиченні їх у організмі. Такий тип призводить до патологій у роботі серця, неврологічним порушенням, погіршення нюху, слуху, зору, зміни шкіри.
- Руда. Супроводжується неврологічними проблемами, відставанням статевого розвитку, ураженням волосся, шкіри, невеликим зростанням.
- Шегрена-Ларссона. Це вроджений іхтіоз, що супроводжується спастичним парезом рук і ніг, недоумством.
Хвороба іхтіоз має характерні ознаки, які зазвичай з'являються в короткий період.
Симптоми
Іхтіоз – це патологія із чіткою клінічною вираженістю. Основний симптом - виникнення утворень на поверхні шкіри, які нагадують риб'ячу луску. Найчастіше вони дрібні, покривають усе тіло. Але також можуть бути великими коричнево-сірого кольору або сіро-прозорими, розташованими за принципом мозаїки.
Окрім лусочок, захворювання може супроводжуватися іншими ознаками:
- шорсткістю, сухістю та почуттям стягнутості шкіри;
- посилення малюнку на стопах і долонях;
- ламкістю нігтів, зміною форми та кольору;
- шкірним свербінням;
- випадіння волосся.
Виникають симптоми переважно протягом першого року життя дитини, найчастіше в перші 3 або 4 місяці. Іхтіоз у дорослих є вже усталеним діагнозом, тобто проявитися раптово не може. При цьому, іноді хвороба має сезонність. посилюється до зими, слабше проявляється влітку.
Методи діагностики
За рахунок чіткої виразності визначити захворювання нескладно навіть візуально. Але через велику різноманітність видів з метою визначення її форми та ступеня тяжкості, лікарі призначають лабораторні дослідження:
- гістологічне;
- біохімічний та загальний аналіз крові;
- загальний аналіз сечі;
- пренатальну діагностику Х-зчепленого іхтіозу;
- електронно-мікроскопічні методи дослідження.
За результатами аналізів підбирається програма лікування іхтіозу. Методи можуть відрізнятися.
Лікування іхтіозу
Частим питанням є чи лікується чи ні хвороба? Зазначимо, що повністю позбутися захворювання неможливо. Але своєчасне лікування іхтіозу легкої форми дозволяє досягти наступних ефектів:
- купірування симптомів;
- досягнення стійкої ремісії;
- зниження ризику розвитку ускладнень;
- поліпшення якості життя людини.
Лікування легкої форми можливе амбулаторно. Але іхтіоз у тяжкій формі лікується тільки в умовах стаціонару.
Заснується терапія на комплексному підході. В її основі можуть бути глюкокортикостероїди, ретиноїди, кератолітичні засоби, гепатопротектори. Замовити препарати можна в онлайн-аптеці Здравиця. Також часто підключають ПУВА-, фото- та фітотерапію, лікувальні ванни.
Можливі ускладнення
За відсутності коректної терапії або важкої форми іхтіозу є ризик розвитку негативних наслідків:
- сепсису;
- приєднання бактеріальної інфекції;
- летального результату.
Хвороба характеризується прогресуючим перебігом. Тому важливо, щоб при іхтіозі лікування та препарати підбирав лікар на підставі аналізів, і обов'язково потрібно дотримуватись його рекомендацій.
Заходи профілактики
Для того, щоб запобігти ризику розвитку патології, зниження ймовірності ускладнень, застосовуються такі методи:
- Пренатальна діагностика.
- Виключення з догляду зневоднюючих засобів, лужного мила.
- Виключення алергенів по максимуму.
- Застосування лікувально-косметичних засобів.
- Санаторне лікування у спекотних країнах.
З батьками, майбутня дитина яких перебуває у групі ризику, проводяться профілактичні та освітні бесіди.
Ключові моменти
Іхтіоз – спадкове захворювання з прогресуючим перебігом.
Хвороба проявляється у перші місяці після народження.
Лікування іхтіозу зводиться до поліпшення якості життя, усунення проявів патології.
Профілактика та грамотна терапія допоможуть знизити ризик ускладнень та летального результату.