Ихтиоз

Редакция:

Литвин Ирина Васильевна

Цензор:

Ткачук Мария Владимировна

Обновлено:

27.09.2024

Проверено

«Сауриаз», «кератома», «кожа аллигатора» – все это названия одной и той же болезни. Научное название этого заболевания – ихтиоз. Патология передается по наследству, проявляется обычно у детей в течение нескольких месяцев после появления на свет. Наличие заболевания причиняет много неудобств, снижает качество жизни и становится источником комплексов.

Что такое ихтиоз

Ихтиоз – группа кожных заболеваний, при которых наблюдается сильное шелушение кожи, образование чешуек на ногах, руках, спине, сухость эпидермиса (при тяжелой стадии дается инвалидность). По своей природе болезнь может быть симптомом системного заболевания.

Причины заболевания

Полностью болезнь не изучена. Но считается, что основная причина ихтиоза – генная мутация. Также есть факторы, провоцирующие развитие патологии:

• авитаминоз (в частности, негативно сказывается недостаток витамина А);
• нарушения в работе эндокринной системы;
• онкология;
• иммунодефицит;
• прием медпрепаратов.

Болезнь, возникшая на фоне провоцирующих факторов, называется приобретенной.

Виды ихтиоза

Патология представлена множеством разновидностей. Это может быть отдельное заболевание или компонент другой болезни. В целом же принято классифицировать ихтиоз кожи по ряду признаков. Первый – наследственная форма:

1. Вульгарный ихтиоз (простой). При нем наблюдается нарушение процесса синтеза белка профилаггрина. Передается эта форма патологии по аутосомно-доминантному принципу.
2. Х-сцепленный (еще называют чернеющий). Такая форма отличается рецессивным типом наследования через хромосому Х. Дефект – мутация гена стероидной сульфатазы.
3. Пластинчатый (ламеллярный). Проявляется в виде мелких чешуек. Передается по аутосомно-рецессивному принципу.
4. Иглистый ихтиоз. Сопровождается разрастанием шиповидных выростов на коже.
5. «Плод Арлекина». Тяжелая форма, которая проявляется у новорожденных, часто несовместимая с жизнью. Передается по аутосомно-рецессивному типу наследования.

Еще одним принципом классификации является форма тяжести. В целом, чем позже проявляется патология, тем легче она протекает. В зависимости от степени тяжести выделяют 3 вида болезни:

1. Тяжелая. Это ихтиоз новорожденных, который появляется сразу после появления на свет. Риску подвержены недоношенные и маловесные дети. Часто имеет летальный исход.
2. Средняя. Проявляет себя доброкачественным процессом протекания.
3. Поздняя. Болезнь проявляет себя с 2-3 месяцев жизни ребенка, иногда в возрасте от 2 до 5 лет.

Важно отметить, что степень тяжести заболевания напрямую влияет на жизненные функции. Сколько живут с ихтиозом зависит от его формы и соблюдения программы лечения. Пациенты с легкой формой, соблюдением плата терапии могут прожить до старости.

Третий принцип классификации – по наследственному синдрому, на фоне которого проявилась болезнь:

• Нетертона. Проявляется как поражение кожи и волос.
• Рефсума. Возникает на фоне нарушений процессов окисления фитиновой кислоты, накоплении ее в организме. Такой тип приводит к патологиям в работе сердца, неврологическим нарушениям, ухудшению обоняния, слуха, зрения, изменению кожи.
• Руда. Сопровождается неврологическими проблемами, отставанием полового развития, поражением волос, кожи, маленьким ростом.
• Шегрена-Ларссона. Это врожденный ихтиоз, сопровождающийся спастическим парезом рук и ног, слабоумием.

Болезнь ихтиоз имеет характерные признаки, которые обычно появляются в короткий период времени.

Симптомы

Ихтиоз – это патология с четкой клинической выраженностью. Основной симптом – возникновение образований на поверхности кожи, которые напоминают рыбью чешую. Чаще всего они мелкие, покрывают все тело. Но также могут быть крупными коричневато-серого цвета, или серо-прозрачными, расположенными по принципу мозаики.

Помимо чешуек, заболевание может сопровождаться другими признаками:

• шершавостью, сухостью и чувством стянутости кожи;
• усилением рисунка на стопах и ладонях;
• ломкостью ногтей, изменением формы и цвета;
• кожным зудом;
• выпадением волос.

Возникают симптомы в основном на протяжении первого года жизни ребенка, чаще всего в первые 3 или 4 месяца. Ихтиоз у взрослых является уже устоявшимся диагнозом, то есть проявиться внезапно не может. При этом, иногда болезнь имеет сезонность – усиливается к зиме, слабее проявляется летом.

Методы диагностики

За счет четкой выраженности, определить заболевание несложно даже визуально. Но ввиду большого разнообразия видов с целью определения ее формы и степени тяжести, врачи назначают лабораторные исследования:

• гистологическое;
• биохимический и общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• пренатальную диагностику Х-сцепленного ихтиоза;
• электронно-микроскопические методы исследования.

По результатам анализов подбирается программа лечения ихтиоза. Методы могут отличаться.

Лечение ихтиоза

Частым вопросом является лечится или нет болезнь? Отметим, что на сто процентов избавиться от заболевания невозможно. Но своевременное лечение ихтиоза легкой формы позволяет добиться следующих эффектов:

• купирования симптомов;
• достижения стойкой ремиссии;
• снижение риска развития осложнений;
• улучшение качества жизни человека.

Лечение легкой формы возможно амбулаторно. Но ихтиоз в тяжелой форме лечится только в условиях стационара.

Основывается терапия на комплексном подходе. В ее основе могут быть глюкокортикостероиды, ретиноиды, кератолитические средства, гепатопротекторы. Заказать препараты можно в онлайн-аптеке Здравица. Также часто подключают ПУВА-, фото- и фитотерапию, лечебные ванночки.

Возможные осложнения

При отсутствии корректной терапии или тяжелой форме ихтиоза, есть риск развития негативных последствий:

• сепсиса;
• присоединения бактериальной инфекции;
• летального исхода.

Болезнь характеризуется прогрессирующим протеканием. Поэтому важно, чтобы при ихтиозе лечение и препараты подбирал врач на основании анализов, и обязательно нужно соблюдать его рекомендации.

Меры профилактики

Для того, чтобы предупредить риск развития патологии, снижения вероятности осложнений, применяются следующие методы:

1. Пренатальная диагностика.
2. Исключение из ухода обезвоживающих средств, щелочного мыла.
3. Исключение аллергенов по максимуму.
4. Применение лечебно-косметических средств.
5. Санаторное лечение в жарких странах.

С родителями, будущий ребенок которых находится в группе риска, проводятся профилактические и просветительные беседы.

Ключевые моменты

Ихтиоз – наследственное заболевание с прогрессирующим течением.

Болезнь проявляется в первые месяцы после рождения.

Лечение ихтиоза сводится к улучшению качества жизни, купировании проявлений патологии.

Профилактика и грамотная терапия помогут снизить риск осложнений и летального исхода.